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¿Qué es?

La enfermedad de Paget (EP) es un cáncer de piel poco frecuente que puede aparecer alrededor de la areola (enfermedad de Paget mamaria) o en la zona genital (enfermedad de Paget extramamaria).

Dado que la enfermedad de Paget es tan rara, a menudo es difícil encontrar un médico que esté familiarizado con la enfermedad. Muchos médicos nunca han oído hablar de él y aún menos lo han visto. A menudo es necesaria una intervención quirúrgica agresiva, aunque también se utilizan otros tratamientos. A veces la EP puede ser un signo de otros cánceres a nivel interno.

La EP aparece a menudo como escamas, picazón o enrojecimiento en la región de la areola o genital. Este cáncer es extremadamente raro, generalmente de crecimiento lento, y a menudo se diagnostica como eccema o una infección de piel dado que son mucho más frecuentes que la EP. El pronóstico y la recuperación de EP son generalmente buena, especialmente si se encuentra y se trata temprano. Sin embargo, algunos casos de EP pueden ser más agresivos, invadiendo la parte profunda de la piel. Los síntomas más comunes incluyen una erupción o áreas rojas, con escamas alrededor de la areola o del área genital o anal. Estas áreas frecuentemente pican o queman y sangran a veces. Ocasionalmente, los pacientes no tienen síntomas evidentes o sólo tienen un ligero aumento de sensibilidad en la región. La EP generalmente afecta a mujeres y hombres posmenopáusicos mayores de 50 años, con la mayoría de los casos ocurren en individuos mayores de 60 años.

La EP es típicamente de crecimiento lento y puede tardar años en hacerse notar e incluso más tiempo para ser diagnosticada. Aunque es muy raro, sin control la EP puede propagarse y ser un peligro para la salud. Esta es la razón por la cual es fundamental que un médico inspeccione la zona ante cualquier síntoma inusual.

Cuando se utiliza la cirugía para tratar la EP es importante determinar los bordes y la extensión del cáncer. A veces también se necesitan injertos de piel. Si la EP cubre un área grande en la zona genital puede ser necesaria la ayuda de un cirujano general, ginecológico o urológico. Las biopsias son la forma tradicional de determinar la presencia de EP. Sin embargo, algunos médicos ahora utilizan la microscopía confocal de reflectancia (MCR), que también puede ayudar a determinar la extensión de la EP con “biopsias virtuales” digitales. Otros tratamientos pueden incluir radioterapia, láser de CO2, cremas tópicas como el imiquimod o la terapia fotodinámica (TFD). Debido a la rareza de la EP, y la falta de ensayos clínicos, la quimioterapia se ha utilizado con poca frecuencia para el tratamiento de PD. En el futuro esto cambiará dado que nuevos estudios como la secuenciación de nueva generación están descubriendo mutaciones que se podrán tratar en pacientes con EP.

Dada la rareza de la EP y sobre todo la EP extramamaria, puede ser útil ponerse en contacto con asociaciones de pacientes con la enfermedad. Para más información puede consultar www.myempd.com